Een aortadissectie ontstaat plotseling. Het kan het gevolg zijn van een zwakke plek in de aorta (bijv. aneurysma) maar er kan ook een bindweefselaandoening spelen. Ook hoeven er geen lichamelijke klachten aan vooraf te zijn gegaan.

Een zeer heftige en plotselinge gebeurtenis met grote gevolgen.

Er zijn verschillende oorzaken dan wel risicofactoren mogelijk of een combinatie ervan.

• Chronisch te hoge bloeddruk: hoe hoger de druk op de vaatwand, hoe kwetsbaarder de wand uiteindelijk wordt. Een te hoge bloeddruk ontwikkelt zich bij ieder mens doordat we ouder worden, maar ook door bijvoorbeeld te zout en te vet eten of roken.
• Erfelijke bindweefselaandoeningen (bijv. Marfan, Loeys-Dietz, Vasculair Ehlers-Danlos, FTAAD): door een afwijking in de bouwstenen die samen de vaatwand vormen,  is de wand zwakker dan normaal.
• Slagaderverkalking: dit is een aandoening, waarbij op verschillende plekken aan de binnenkant van de vaten verdikkingen ontstaan. Deze verdikkingen worden gevormd door allerlei vetten en kalkdeeltjes. Vaak ontstaan er kleine bloedingen onder deze verdikkingen, waardoor de vaatwand op die plek minder stevig wordt. Op deze zwakke plekken in de vaatwand kan de binnenbekleding scheuren.
• Infectie, (chronische) ontstekingsziekten (bijv. psoriasis, reuma).
• Aangeboren afwijkingen, waardoor de vaatwand kan verzwakken (bijv. tweekleppige aortaklep, aangeboren vernauwing in de aorta).
• Mechanisch trauma (auto-ongeluk)
  Bij een auto-ongeluk komt de auto komt door een botsing met een stilstaand voorwerp abrupt tot stilstand. Het lichaam van het slachtoffer wordt door de autogordel op de plaats gehouden en komt dus eveneens plotseling tot stilstand. De organen hebben enige bewegingsvrijheid en blijven nog even in beweging. Dit geeft een zwiep aan de aorta waardoor die kan scheuren.